噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

贾红英；孟昭生；刘红

关键词：噬血细胞综合征, 临床特征, 实验室诊断指标, 噬血细胞

摘要：目的总结噬血细胞综合征(HPS)的临床特征,探讨实验室诊断指标,特别是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值.方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析.结果 HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100%见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油(TG)、乳酸脱氢酶(LDH)血清铁蛋白(SF)升高,纤维蛋白原(FIB)降低.结论 HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1%,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HPS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率.